出生时即存在心脏和大血管结构异常的心脏病，包括无分流型［主/肺动脉口狭窄、马方综合征、三尖瓣下移畸形（Ebstein综合征等）、左向右分流型（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等］和右向左分流型（法洛四联症、艾森门格综合征等）。轻者无任何症状，甚至终身漏诊，重者可有低氧或者心功能下降导致的母胎临床表现，通过超声心动图明确诊断。

1.复杂先天性心脏病和未手术的发绀型心脏病；马方综合征；主动脉疾病（主动脉直径≥45mm）；中重度肺动脉高压（≥50mmHg）。

2.危重病情上报范畴　心功能Ⅲ～Ⅳ级，严重血流动力学不稳定者。

非发绀型先天性心脏病伴轻度肺动脉高压（<50mmHg）；心功能Ⅱ～Ⅲ级。

已手术修补或者未手术的不伴有肺动脉高压的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭；肺静脉畸形引流；法洛四联症修补术后且无残余心脏结构异常。上述疾病伴心功能Ⅰ～Ⅱ级。

部分患者自幼已知有心脏病史，甚至已有心脏手术史。部分轻度患者因平时活动如常而漏诊先天性心脏病。

病情轻者无症状，重者易疲劳、活动后乏力，严重心功能下降时不能平卧、心悸、胸闷、呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血、水肿等。

部分可以没有阳性体征；口唇发绀、杵状指/趾；部分可有收缩期杂音；心力衰竭时心率加快，第三心音、双肺呼吸音减弱，可闻及干湿啰音，肝颈静脉逆流征阳性，肝大，下肢水肿等。

酌情选择下列检查：

明确心脏结构异常和心脏功能。

明确心脏电生理变化。

心力衰竭时可以帮助诊断并与肺部感染相鉴别。注意用铅裙保护胎儿。

心肌酶学（CK、CK-MB）和心肌肌钙蛋白（cTns）、脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）/BNP前体（proBNP）/氨基酸末端-BNP前体（NT-proBNP）、血常规、血气分析、电解质、肝肾功能、凝血功能、D-二聚体等。

（一）原发病的治疗

在心脏科医师或者产科心脏病监护中心医生的指导下处理。孕期较少做心脏矫正手术。

（二）评估和监测

评估各项检测指标，定期监测心功能（复查心电图、心脏超声、血常规和BNP等）及时发现疾病的变化。孕晚期、分娩期和产褥期（尤其是产后一周）是心脏负荷加重的关键期，尤其要关注心功能的变化。

（三）关注胎儿的生长发育

发绀型心脏病，低氧血症时及时发现胎儿生长迟缓，并给予积极治疗。

（四）孕晚期加强胎心监护、脐血流测定、羊水量等监测

（五）分娩时机和方式

有极高的孕产妇死亡率和严重母胎并发症，属妊娠禁忌证，要充分告知风险，劝其终止妊娠。

1.终止妊娠时机

（1）经产科和心脏科专家评估，可以妊娠者，应当在孕期、分娩期和产褥期严密监护母儿情况，确定分娩时机，胎儿有存活可能及早终止妊娠。

（2）红色预警疾病明显增加孕妇死亡率、增加母胎重度并发症，建议终止妊娠。要求继续妊娠者，要充分告知妊娠风险，需要多科联合管理。如出现严重心脏并发症或心功能下降则提前终止妊娠。

即使心功能Ⅰ级，也应当在妊娠32～34周终止妊娠，严重者经过临床多学科评估需要在孕32周前终止妊娠。

（3）橙色预警且心功能Ⅰ级者可以妊娠至34～35周终止妊娠，具备良好的监护条件及急救完备的三级医院可妊娠至37周终止。

（4）黄色风险且心功能Ⅰ级者可以妊娠至足月，如果出现严重心脏并发症或心功能下降则提前终止妊娠。

2.终止妊娠方法　心脏疾病黄色风险且心功能Ⅰ级者通常可耐受经阴道分娩。建议橙色以上风险心脏疾病者应放宽剖宫产指征。

（六）围分娩期管理

1.阴道分娩产程中需要心电监护，避免产程过长，可以使用分娩镇痛，尽量缩短第二产程，预防产后出血，结构异常性心脏病围分娩期预防性使用抗生素。

2.剖宫产

（1）根据疾病严重程度完善血常规、凝血功能、D-二聚体、血气分析、电解质、BNP（或proBNP）、心电图和心脏超声等检查。

（2）麻醉科会诊，选择合适的麻醉方法；严重和复杂心脏病术中和术后加强心电监护、中心静脉压和氧饱和度（SpO ₂或SaO ₂）监测、动脉血气监测、尿量监测。调控每日液体入量和静脉输液速度。

（3）可以使用缩宫素预防产后出血或者使用其他宫缩剂治疗产后出血，但要防止血压过度波动。

（4）围手术期可给予抗生素预防感染。

（5）严重心脏病产妇建议人工喂养。

（6）终止妊娠后要注重避孕指导，避免再次非意愿妊娠。

孕前产科和心脏科医生联合评估，对复杂或者发绀型心脏病患者要明确告知不宜妊娠；先天性心脏病最好先行矫正手术。对可以妊娠的心脏病患者也要充分告知孕期加重心脏负担和诱发心力衰竭等妊娠风险。

孕早期告知妊娠风险和可能发生的严重并发症，指导患者去对应级别的医院再次评估。孕中、晚期应根据心脏病颜色风险分级、心功能状态、医院医疗技术水平和条件、患者及家属意愿和对疾病风险的了解及承受程度等综合判断和分级管理。继续妊娠者定期评估心功能。

1.红色风险者劝其尽早终止妊娠。

2.黄色风险且心功能Ⅰ级者，常规产检，频率同正常妊娠者。

3.妊娠风险级别增加者，缩短产前检查间隔时间和增加次数。除常规产科项目外，还应注重心功能的评估：询问自觉症状，有无胸闷、气促、乏力、咳嗽等不适；加强心肺听诊，注意有无水肿。根据疾病性质，定期复查血红蛋白、心肌酶学、肌钙蛋白、BNP（或proBNP）、心电图（或动态心电图）、心脏超声、血气分析、电解质等。

4.产科和心脏内科或者心脏外科医生共同评估心脏疾病严重性以及心功能。

5.胎儿监测　胎儿生长发育以及并发症的发生与母体心脏病的种类、缺氧严重程度、心功能状况、妊娠期抗凝治疗和是否出现严重心脏并发症等密切相关。

（1）常见胎儿并发症：流产、早产、胎儿生长受限、低出生体重儿、新生儿窒息和新生儿死亡等。要监测胎儿生长发育，及时发现胎儿生长受限，积极治疗。

（2）孕28周后增加胎儿脐血流、羊水量和无应激试验（none-stress test，NST）等胎儿宫内安全度的监测。测量胎儿颈后透明带厚度，进行胎儿心脏超声和胎儿染色体检查。

严重心脏病患者不宜母乳喂养。指导避孕。建议新生儿先天性心脏病筛查。指导心脏病产妇及时心外科诊治。