血液系统疾病是指原发性(如白血病)或主要累及血液和造血器官的疾病(如缺铁性贫血)。由于血液是执行不同生理功能的血细胞和血浆成分的综合体，并且与造血组织共同构造一个完整的动态平衡系统，所以，血液系统疾病的症状和体征多种多样，缺乏特异性，而且几乎全身所有器官和组织的病变都可以引起血象的改变，因此，血液系统疾病的诊断往往需要特殊的实验室检查来明确。绝大部分并存有血液系统疾病的病人来关节外科就诊时诊断已经明确，且已接受过或正在接受血液内科的相关治疗。但也有不少病人是在术前检查时才发现血常规结果有异常，主要为红细胞、白细胞以及血小板的数量和形态异常，或是术前凝血常规结果异常。本章主要介绍髋或膝关节置换(THA/TKA)病人围术期常见的几种血液系统疾病(或异常表现)，以及对其评估和处理的思路。

准备接受THA/TKA的病人无论是有无明确诊断有血液系统疾病，都要求达到以下血液系统方面相关的指标方可进行手术:①血红蛋白(Hb)≥110g/L;②白细胞计数(WBC)在(3～10)×10 ⁹/L范围之内，中性粒细胞百分率(NEUT%)在40%～75%范围之内，淋巴细胞百分率(LYMPH%)在20%～50%范围之内;③血小板计数(PLT)≥50×10 ⁹/L，且血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶原时间(APTT)正常。

临床常用的贫血分型方法是根据病人的平均红细胞体积(mean cell volume，MCV)、平均红细胞血红蛋白量(mean corpuscular hemoglobin，MCH)以及平均红细胞血红蛋白浓度(mean corpusular hemoglobin concerntration，MCHC)将贫血分为三型:①小细胞低色素性贫血:MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜320g/L，主要见于缺铁性贫血(iron-deficiency anemia，IDA)、铁幼粒红细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及慢性疾病性贫血等。THA/TKA病人最常并存的就是IDA，其诊断流程如图4-6-1;②正细胞正色素性贫血:MCV正常(80～100fl)，MCH正常(27～34pg)，MCHC正常(320～360g/L)，急性失血性贫血即为此型;③大细胞性贫血:MCV＞100fl，MCH＞34pg，MCHC正常(320～360g/L)，大多为正色素型贫血。主要见于叶酸和(或)维生素B ₁₂缺乏引起的营养性巨幼细胞贫血。

术前血色素至少应达到110g/L，最好能达到世界卫生组织(WHO)的正常血色素标准(男性≥130g/L，女性≥120g/L)才有利于术后加速康复、减少围术期异体血输注。如不达WHO标准，则术前需要纠正贫血。具体措施是首先治疗出血性原发疾病，如消化道溃疡出血、肠息肉出血或痔疮出血等，然后加强饮食营养尤其是蛋白质摄入。

叶酸，每次5～10mg，每天3次，口服不耐受者改用甲酰氢叶酸钙，每次3mg，肌内注射，每天1次;维生素B ₁₂，每次0.5mg，肌内或静脉注射，每周3次。

主要包括促红细胞生成素(erythropoietin，EPO)和铁剂。可在门诊或住院后给予治疗。门诊治疗:EPO每周1次，每次40 000IU皮下注射，口服铁剂每次300mg，每天1次;住院后治疗:EPO首剂40 000IU，以后每天10 000IU皮下注射，蔗糖铁每次200mg，每天1次，术前用5～7天，直到血红蛋白≥110g/L，术后继续使用5～7天，共用12天左右。其他类型的贫血需在血液科的协助下进行治疗。

白细胞减少指外周血的白细胞计数(WBC)持续低于4.0×10 ⁹/L，主要是因为中性粒细胞减少所致。其病因多种多样，可归纳为:①生成减少或成熟障碍;②破坏或消耗过多;③分布异常。当病人术前WBC＜3.0×10 ⁹/L时，就需要进行干预。

根据血常规检查结果即可作出白细胞减少(WBC＜4.0×10 ⁹/L)、中性粒细胞减少(中性粒细胞＜2.0×10 ⁹/L)或粒细胞缺乏(中性粒细胞＜0.5×10 ⁹/L)的诊断。但要找到致病原因，则还需确认以下信息:

明确有无药物、毒物或放射线接触史或放化疗史。有病毒感染或败血症者，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多，但随访血常规数周后可恢复正常。有自身免疫性疾病者要考虑是疾病在血液系统的表现。

询问家族成员中有无相似疾病病人，如有家族史则需怀疑周期性中性粒细胞减少，应定期检查血象，明确中性粒细胞减少发生的速度、持续时间和周期性。

如有脾大，则骨髓粒细胞增生伴脾功能亢进的可能性较大。如淋巴结、肝、脾大，胸骨有压痛，则要注意有无白血病、转移瘤等。

如伴红细胞和血小板减少，应考虑各种全血细胞减少疾病的可能(如再生障碍性贫血)。肾上腺素试验阳性者提示有粒细胞分布异常的假性粒细胞减少的可能。如存在中性粒细胞特异性抗体，则应考虑自身免疫性疾病。

已有感染或原发病症状比较严重的病人往往都不会考虑进行手术，而是先进行血液内科的专科治疗。而术前检查发现WBC减少的病人通常都没有明显的症状体征，对于这部分病人在请血液科协助诊治的同时可以先积极的干预和进行术前准备。

首先仔细筛查病人正在使用的药物，停止可疑的可能会导致白细胞减少的药物或其他可能的致病因素。自身免疫性原因导致的粒细胞减少可用糖皮质激素如泼尼松(每次10mg，每天1次)。重组人粒细胞集落刺激因子(吉赛欣)可有效提升粒细胞数量，缩短病程，使用时每天复查血象，当WBC≥3.0×10 ⁹/L即停药。

白细胞增多是指外周血的WBC＞10×10 ⁹/L，其原因有生理性和病理性升高两大类。

一些生理情况下，WBC也会增多，有时甚至还会显著升高，主要有以下情况:

新生儿WBC较多，一般在15.0×10 ⁹/L左右，个别可高达30.0×10 ⁹/L以上，通常35天后降至10.0×10 ⁹/L左右，约保持3个月，然后逐渐降至成人水平。

静息状态下WBC较低，活动后进食后较高;早晨较低，下午较高;一天中最高值与最低值之间可相差1倍。剧烈运动、剧痛和激动可使WBC显著增多。剧烈运动可于短时间内使WBC高达35.0×10 ⁹/L，且以中性粒细胞为主，运动结束后即可迅速恢复至原有水平。这种短暂的急剧变化主要是由于循环池和边缘池的粒细胞重新分布所致。

妊娠期WBC常常增高，尤其是妊娠最后一个月，WBC常波动于(12.0～17.0)×10 ⁹/L范围之间，分娩时可高达34.0×10 ⁹/L，分娩后2～5天恢复正常。

病理性WBC增高多见于中性粒细胞增多，也可见于淋巴细胞、单核细胞细胞增多。

中性粒细胞增多最常见于:①急性感染，特别是化脓性细菌感染;②严重组织损伤及大量血细胞破坏。如严重外伤、较大手术后、大面积烧伤、急性心肌梗死(心绞痛时不增高)及严重的血管内溶血;③急性大出血，可为内出血的早期诊断提供线索;④急性中毒，如糖尿病酮症酸中毒、尿毒症和妊娠中毒症、急性化学药物(如铅、汞中毒等)中毒;⑤白血病及肝癌、胃癌等恶性肿瘤恶性肿瘤。

淋巴细胞增多，多由于病毒感染所致，如风疹、麻疹、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、病毒性肝炎及肾病综合征出血热等。此外，某些杆菌，如百日咳鲍特杆菌、结核分枝杆菌、布氏杆菌及梅毒螺旋体、弓形虫等。另外，淋巴细胞增多还可见于淋巴细胞性恶性疾病，如急性和慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤白血病、毛细胞白血病等。

单核细胞生理性增多见于婴幼儿及儿童，病理性增多见于:①某些感染，如感染性心内膜炎、疟疾、黑热病、急性感染恢复期、活动性肺结核等;②血液病，如单核细胞白血病，粒细胞缺乏恢复期、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。

对于术前评估和术前准备而言，发现病人WBC增高，首先要明确原因。当WBC持续高于10.0×10 ⁹/L的情况下，首要需排除的是病人有无隐匿的感染灶，具体方法参见本书第二篇第一章《感染性疾病或潜在感染灶的诊断与处理》。排除感染后再明确是否有其他导致WBC病理性增高的原因，如诊断困难需请血液内科会诊协助诊治。总之，在没有明确WBC升高的原因之前，不可急于进行THA/TKA这类择期内植物植入手术。

血小板减少的病因繁多，发病机制复杂，总的来说主要有以下几个方面:①血小板破坏或消耗增加，如特发性血小板减少性紫癜(ITP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、感染相关性血小板减少症和药物相关性血小板减少等;②血小板分布异常，多见于脾功能亢进或低温、缺氧等原因;③血小板生成减少，如获得性巨细胞生成障碍、再生障碍性贫血(AA)、肿瘤等原因。血小板减少原发病的诊断较困难，通常需要血液内科的专科检查和会诊。

围术期血小板计数≥50×10 ⁹/L，且凝血常规正常(PT、APTT正常)、血小板功能正常(血块收缩试验、血小板聚集试验)则无需特殊处理。如血小板计数＜50×10 ⁹/L，则需进行治疗。可先使用糖皮质激素(等效量的泼尼松10mg/d)和免疫球蛋白(0.4g/kg，分4～5日输完)，如效果不佳则需输注单采血小板，1袋单采血小板含有的血小板数量至少在2.5×10 ¹¹以上，通常术前和术后各用1～2袋就能使围术期血小板计数保持在50×10 ⁹/L以上，降低出血风险。

血友病是一种X染色体连锁的血液系统隐性遗传病，凝血因子Ⅷ(FⅧ)和Ⅸ(FⅨ)的缺乏分别导致A型和B型血友病的发生。男性A型血友病的发病率为0.2‰，是B型血友病发病率的5倍。凝血功能障碍致关节腔反复出血，发生继发性炎症，继而出现慢性滑膜炎、关节软骨破坏、关节周围组织纤维化并最终导致血友病性关节炎(hemophilic arthritis，HA)。HA晚期出现肌肉萎缩、骨质疏松和关节纤维性强直，严重影响关节功能。HA较常累及膝关节，几乎占病例数的一半;而髋关节则较少受累，仅占4%。

血友病病人大多在到关节外科就诊准备行关节置换术前就已经在内科得到了确诊。极少数出血症状轻的病人通过术前常规检查发现活化部分凝血酶时间(APTT)延长，而凝血酶原时间(PT)、血小板计数正常，继而进一步通过FⅧ和FⅨ活性测定加以确诊和分型。

一旦确诊病人患有血友病，围术期就需要进行凝血因子替代疗法，维持恰当的凝血因子活性。每公斤体重输注1IU的FⅧ或FⅨ可使其血浆内活性提高2%或1%。凝血因子量补充公式为:凝血因子补充量(FⅧ或FⅨ)=(目标活性水平－基础活性水平)×体重(kg)/2。凝血因子的目标活性水平依据世界血友病联盟2013年颁布的大手术凝血因子替代治疗指南所制定的标准(表4-6-1)。

根据华西医院马俊等报道的方法，手术前一天进行预输试验，为围术期用量提供更准确参考。手术当天分别选择世界血友病联盟表征的上限(A型100%，B型80%)根据前述公式计算需要补充的凝血因子理论用量。输入这一理论用量30分钟后立即检查凝血因子实际活性，如果实际活性高于或低于A型100%，B型80%这一标准，说明实际每公斤体重输注1IU的因子，病人凝血因子活性提高幅度超过或不足2%。根据前述公式可计算出实际可提高的幅度和实际所需补充的剂量。

术晨开始按照此实际用量补充凝血因子，切皮前再次检测凝血因子活性，确认A型提高100%，B型提高到80%开始手术。手术过程每30分钟查凝血因子浓度，确保术中其浓度稳定，且APTT正常。术后根据“指南”推荐的范围减少因子用量，每天早8点至9点、晚21点至22点补充凝血因子，每天7:30、16:30检测因子活性。2周后停止补充凝血因子，术后3周伤口拆线。双侧病变病人同期手术，以减少凝血因子用量，节约医疗成本。

术前常规检查常常发现病人凝血酶原时间(PT)和(或)部分凝血酶时间(APTT)延长，其中PT是外源性凝血系统常用和灵敏的筛选指标，而APTT是内源性凝血系统常用和敏感的筛选指标。

PT延长见于:①先天性凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏;②后天性凝血因子缺乏，如严重的肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC、使用抗凝药、维生素K拮抗或不足，以及异常凝血酶原增加等。

APTT延长见于凝血因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、PK、HMWK和纤维蛋白缺乏，另外，应用肝素、华法林等拮抗维生素K的拮抗剂或维生素K不足也会导致APTT延长。

对于术前常规检查发现PT/APTT延长的病人的处理思路如下:①首先明确或排除血液系统相关的原发病和肝病，如有此类疾病，则需先治疗原发病，待PT和APTT正常后再考虑手术;②筛查病人所用的药物中有无抗凝血和拮抗维生素K的成分，如有则需停用该药物至少5个药物半衰期后复查PT和APTT，正常后方可考虑手术;③可肌内注射维生素K 10mg qd纠正维生素K不足或拮抗所致的PT/APTT延长。