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第二节 脑神经疾病
脑神经的损害可以是单个的，称为单脑神经病；也可以是相邻的2个或2个以上的脑神经同时受损，称为多脑神经损害。损害部位可在颅内，亦可在颅外，颅内者可在脑内（束性）或脑外。若损害在周围神经及其分支，称为核下性病变；损害在该脑神经发出的核或核群，称为核性病变；神经核与其中枢联络通路上的损害称为核上性病变。脑干内损害时常出现交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍。不少脑神经病继发于肿瘤、脑膜炎等，有时是全身疾病局部或早期的表现，应注意鉴别。各脑神经的解剖生理及临床症状见第二章，这里将重点介绍三叉神经痛、面神经麻痹、阵发性面肌痉挛、前庭神经元炎及多脑神经损害。
一、三叉神经痛
三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛。
（一）病因与发病机制
原发性三叉神经痛病因未明。周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间后根部分，是由多种原因引起的压迫或者颈动脉管顶壁缺陷；中枢学说认为三叉神经痛为一种感觉性癫痫样发作，异常放电部位可能在三叉神经脊束核或脑干。较多学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，相邻轴索纤维伪“突触”形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过“短路”传入中枢，中枢传出冲动亦通过“短路”传入，如此叠加造成三叉神经痛发作。
（二）病理
可见三叉神经半月节和感觉根内有节细胞的消失、炎性细胞浸润、神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚、轴突变细或消失等。
（三）临床表现
70%～80%病例发生于40岁以上，女性略多于男性。临床有以下特点：①发作性剧烈的闪电样疼痛，每次数秒至数分钟，间歇期完全不痛或仅有轻微的触痛。②疼痛严格限于三叉神经的分布区域内，尤以第二、三支多见，可单支或数支合并发病。③大多为单侧受累，双侧受累者罕见。④疼痛可由洗面、刷牙、说笑、咀嚼等诱发，以上、下唇，口角、鼻翼、颊部和舌等处最为敏感，轻触即可诱发，故称为“触发点”或“扳机点”。严重者常伴有面部肌肉呈反射性抽搐，口角牵向患侧，并有面红、流泪和流涎等，称痛性抽搐（tic douloureux）。⑤一般神经系统检查无阳性体征。⑥病初发作次数较少，间歇期较长（数周或数月），以后发作频率常有所增加并疼痛程度加重，间歇期缩短（数天），个别病例可终日接连不断发作，很少自愈。
（四）辅助检查
主要用于区分症状性三叉神经痛。
1.神经电生理检查
三叉神经反射检查有助于判断症状性三叉神经痛时三叉神经的传入及脑干三叉神经中枢路径的功能。通过电刺激三叉神经分支并观察眼轮匝肌及咀嚼肌的表面电活动，V1反射为电刺激三叉神经眼支出现瞬目反射，V2反射、V3反射分别为刺激三叉神经上颌支、下颌支出现咬肌抑制反射。
2.影像学检查
头颅MRI检查多无异常。可发现症状性三叉神经痛的病因如肿瘤、脑血管畸形或多发性硬化等。
（五）诊断与鉴别诊断
根据疼痛的部位、性质、触发点的存在，无阳性体征，一般诊断不难。但需与以下疾病鉴别：
1.继发性三叉神经痛
疼痛为持续性伴面部感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经损害症状，常见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。
2.牙痛
常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进冷、热食物加剧，X线检查可发现龋齿、肿瘤等有助鉴别。
3.鼻窦炎
局部持续性钝痛，有压痛，伴发热、白细胞增多、流脓涕等炎症表现，鼻腔及X线检查可确诊。
4.非典型面痛（atypical facial pain）
单侧或双侧面颊和鼻根侧部深处的持续性疼痛，时轻时重，变化多端，无触发点。可伴有鼻塞、鼻分泌物增多、鼻黏膜和鼻甲肿胀。情绪是唯一加重疼痛的因素，多见于抑郁和神经质的中年女性。
5.舌咽神经痛
局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部即舌咽神经分布区的阵发性疼痛，性质类似于三叉神经痛。吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发。多见于年轻女性。
（六）治疗
以镇痛为目的，首选药物治疗，无效时可用神经阻滞或手术疗法。
1.药物治疗
（1）卡马西平（carbamazepine）：
为首选，开始服100mg，每天2次，以每天增加100mg，直到疼痛停止。后再逐渐减少，找出最小有效量维持，一般为每天600～800mg，约70%病例有效。如用大剂量72小时无效可停用。副作用有思睡、眩晕、恶心、呕吐、共济失调、复视等，但多在数天后消失，偶有皮疹、心律失常、白细胞减少、肝功损害等，需停药。奥卡西平可选作二线治疗药物，其镇痛效果和耐受性可能稍好一些。
（2）苯妥英钠：
每次100mg，每天3次，效果不佳者可增加至每天400mg。
（3）氯硝西泮（clonazepam）：
每天服4～6mg，40%～50%病例能完全控制，25%显著减轻，副作用有嗜睡及步态不稳。
（4）加巴喷丁（gabapentin）：
通常开始用量为每次100mg，每天3次口服，第2天开始，每次增加100mg，按需要可逐渐增加药量至900～1800mg/d，目前被认为是一种安全、有效及副作用少的镇痛药物。副作用有嗜睡、眩晕、无力、惊厥等。肾功能减退者应酌情减量。也可用普瑞巴林、拉莫三嗪或巴氯芬来治疗典型性三叉神经痛。
2.封闭治疗
服药无效者可试行无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏感觉神经细胞，可达镇痛效果。副作用为注射区面部感觉缺失。
3.射频热凝治疗
可选择性破坏半月神经节的痛觉纤维，保留触觉纤维，安全性和疗效较好。
4.手术治疗
年轻体健者可考虑用微血管减压术（microvascular decompression，MVD）或三叉神经感觉根部分切断术、延髓三叉神经脊束切断术、半月神经节和后根减压术等。
二、特发性面神经麻痹
特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）又称面神经炎（facial neuritis）或Bell麻痹（Bell palsy），是茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。
（一）病因与发病机制
病因未明。骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿必然致其受压。一般认为系由于病毒感染、受冷和自主神经不稳致局部营养神经的血管痉挛，神经组织缺血、水肿、受压而致病。
（二）病理
早期可见面神经水肿和脱髓鞘改变、严重时可见轴索变性。后期出现面神经鞘膜纤维化和神经滋养血管内膜炎等。
（三）临床表现
任何年龄、任何季节均可发病，多见于20～40岁，男性略多于女性。发病前常有病毒感染的前驱症状，病前1～2天有同侧耳后或乳突区疼痛。急性起病，于数小时或1～3天内达高峰。主要症状为一侧面部表情肌瘫痪，双侧者少见。额纹变浅或消失，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全，试闭眼时，眼球转向上外方，露出白色巩膜，称为Bell征。患侧鼻唇沟变浅、口角下垂，露齿时口角歪向健侧，因口轮匝肌瘫痪，鼓气或吹口哨时从患侧漏气，因颊肌瘫痪，漱口时水从患侧流出，进食时食物易滞留于患侧齿颊之间。若侵及鼓索神经时，可出现同侧舌前2/3味觉丧失，如在发出镫骨肌分支以上处受损，除味觉丧失外，还有听觉过敏。
膝状神经节病变时，除上述表现外，尚有患侧乳突部疼痛、耳廓与外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称为Hunt综合征。常为带状疱疹病毒感染所致。
面瘫不完全者，起病1～2周后开始恢复，1～2个月内明显好转后逐渐痊愈。完全面瘫者有少部分不能完全恢复而出现连带运动、面肌痉挛或挛缩、耳鸣和“鳄鱼泪现象”等并发症。
（四）辅助检查
1.肌电图检查
面神经传导速度测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配。如早期（起病后5～7天）完全面瘫者受累侧诱发的肌电动作电位M波波幅为正常侧的30%或以上者，则在2个月内有可能完全恢复；如为10%～30%者则需2～8个月恢复，且可有一定程度的并发症；如仅为10%或以下者则需半年到1年才能恢复，并多伴有并发症；如病后10天中出现失神经电位，则恢复缓慢。
2.影像学检查
头颅MRI检查可见面神经规则、无结节的强化影像，若出现面神经不规则、浓密的结节状强化影像，则提示可能为肿瘤病变。
3.脑脊液检查
多无异常。
（五）诊断与鉴别诊断
根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需与下列疾病鉴别：
1.吉兰-巴雷综合征
常为双侧周围性面瘫，伴对称性肢体运动和感觉障碍及脑脊液蛋白细胞分离现象。
2.腮腺炎或肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎
可引起患侧周围性面瘫，因有腮腺及局部体征不难鉴别。
3.耳源性面神经麻痹
各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等所致者常有感染症状和局部体征而不难鉴别。
4.后颅窝肿瘤或脑膜炎
周围性面瘫起病缓慢，常伴有其他脑神经受损或原发病的表现。
5.神经莱姆病（Lyme neuropathy）
为单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神经。
（六）治疗
治疗原则是改善局部血液循环，使局部水肿、炎症消退，促进面神经功能的恢复。
1.药物治疗
（1）皮质激素（corticosteroids）：急性期尽早使用皮质激素：如口服泼尼松1mg/（kg·d），顿服或分2次服，连续5天，以后7天内逐渐减量。或地塞米松（dexamethasone）10～20mg/d，7～10天为一个疗程。
（2）B族维生素：维生素B 1 100mg，维生素B 12 500μg，肌内注射，每天1次。促进神经髓鞘恢复。
（3）巴氯芬（baclofen）：小剂量5mg开始口服，2～3次/d，缓慢加量至30～40mg/d，可减低肌张力，改善局部循环，个别患者有恶心、呕吐、嗜睡等副作用。
（4）Hunt综合征患者可口服阿昔洛韦（acyclovir）5mg/kg，每天3次，连服7～10天。
2.理疗
急性期可在茎乳口附近行超短波透热疗法、红外线照射或局部热敷等，有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。
3.护眼
患者由于长期不能闭眼、瞬目使角膜暴露、干燥，易致感染，可戴眼罩防护，或用左氧氟沙星眼药水及重组牛碱性成纤维细胞生长因子滴眼液（贝复舒）预防感染，保护角膜。
4.康复治疗
恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等。
5.面瘫后遗症治疗
病后2年左右仍未恢复期者，可酌情考虑行面部矫形手术或神经替代手术等。
三、面肌痉挛
面肌痉挛（hemifacial spasm）又称偏侧面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS），以一侧面肌不自主阵挛性的抽搐为特点。
（一）病因与发病机制
尚未明确，有证据表明大部分患者系由于面神经出脑桥根处被微血管袢压迫所致。发病机制可能为面神经的异位兴奋或伪突触传导所致。
（二）病理
可见面神经神经纤维脱髓鞘变性等。
（三）临床表现
中年以后起病，女性多见。先有一侧眼轮匝肌的轻微颤搐，逐渐向下半部面肌扩展，尤以口角抽搐较多。抽搐程度轻重不等，严重者整个面肌可发生痉挛，并可伴轻度肌无力和肌萎缩，眼轮匝肌抽搐使眼不能睁开，影响工作和行走。精神紧张、疲劳、自主运动时加重，入睡后症状消失。面肌痉挛不伴疼痛，面肌随意性收缩在非面肌痉挛时一般不受影响。无神经系统其他阳性体征。
（四）辅助检查
1.肌电图检查
肌电图检查可见与单侧扩展反应及眨眼反射等连带运动有关的特征性高频放电，有助于面肌痉挛与其他不自主运动鉴别。
2.影像学检查
头颅MRI检查可见小脑后下动脉（多见）、小脑前下动脉（少见），也有曲张的粗大静脉等压迫面神经根部。
（五）诊断与鉴别诊断
根据阵发性一侧面肌抽搐的临床表现诊断不难，但需与以下疾病鉴别。
1.继发性面肌痉挛
脑桥小脑角肿瘤或炎症、脑干脑炎、运动神经元病、Bell麻痹的并发症及颅脑外伤等均可出现面肌抽搐，但多伴有其他脑神经和传导束受损的表现。
2.Meige综合征
即睑痉挛-口下颌肌张力不全综合征，好发于老年女性，为双侧睑痉挛，且伴有口舌、面肌、下颌、喉和颈肌肌张力不全。
3.习惯性抽动症
以儿童和青壮年多见，常为较明显的肌肉收缩，多为双侧性，与精神因素有关。
4.药物所致面肌运动障碍（facial dyskinesia）
如奋乃静、三氟拉嗪、氟哌啶醇等或甲氧氯普胺等，表现为口强迫性张大或闭合，不随意舌外伸或蜷缩等动作。
（六）治疗
因病因未明，以对症治疗即控制抽搐为目的。
1.药物治疗
可选用多种镇静、抗癫痫药，对某些患者可减轻症状。卡马西平（carbamazepine）0.6～1.0g/d，2/3患者有效，还可试用氯硝西泮（clonazepam）、加巴喷丁（gabapentin）等。
2.肉毒杆菌毒素A（botulinum toxin type A，BTX-A）注射疗法
目前被认为是治疗面肌痉挛安全有效、简便易行的首选方法。在抽搐部位局部每点注射2.5U/0.1ml，可使95%患者获得明显缓解。疗效维持3～5个月，可重复注射。
3.手术疗法
BTX-A注射疗效不佳者可采用面神经微血管减压术，周围神经切断术也可能有效。
四、前庭神经元炎
前庭神经元炎（vestibular neuronitis）亦称为流行性神经迷路炎、急性迷路炎或前庭麻痹症，系前庭神经元受累所致的一种突发性眩晕疾病，炎症仅限局于前庭系统，不累及耳蜗和中枢系统，不伴有听力障碍。
（一）病因与发病机制
病因未明，多数病前有上呼吸道或消化道感染，部分患者血清病毒抗体检查（如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等）效价显著增高，故认为与病毒感染有关，可能存在自身免疫异常。病变常累及前庭神经节或前庭神经通路向心部分，也可能与前庭神经遭受血管压迫或蛛网膜粘连，导致神经缺氧变性激发神经放电有关。
（二）病理
可见前庭神经退行性改变和再生现象，神经纤维减少，节细胞空泡形成，神经内胶原沉积物增加。
（三）临床表现
多见于20～60岁成年人，病前数日多有上呼吸道或消化道病毒感染史，以眩晕和自发性眼球震颤为主要表现。根据临床表现特征可分为急慢性两种类型。
急性前庭神经元炎以青年人多发，多在夜间突发强烈的眩晕及共济失调，伴明显的恶心、呕吐，但无耳鸣及耳聋现象，数小时达到高峰，体征有水平旋转性眼球震颤，快相向健侧。可持续数天或数周，尔后进行性减轻，常在几天内逐渐缓解，一般2周内多可完全恢复；少数患者头昏、头晕和不稳感可持续数月。
慢性前庭神经元炎多见于中年以上发病，表现为反复发作旋转性眩晕或平衡障碍及不稳感，程度较轻，直立行走时明显，可持续数年，恶心、呕吐少见，也无耳鸣及耳聋现象。多是因前庭神经功能的生理性障碍或部分萎缩所致。
（四）辅助检查
有助于明确眩晕的病因。
1.电生理检查
眼震电图检查可见视动性眼震向患侧方向减弱；脑电图有助于区分眩晕性癫痫；脑干听觉诱发电位可协助定位诊断前庭神经病变。
2.影像学检查
内听道X平片、颈椎片、头颅CT或MRI检查可明确有无听神经瘤、脑桥小脑角肿瘤及脑血管病变等。
3.脑脊液检查
有助于排除颅内感染性疾病。
（五）诊断与鉴别诊断
根据发作性眩晕和眼球震颤等症状和体征，结合听力检查、冷热试验、眼震电图及影像学等检查辅助诊断，应注意与以下疾病相鉴别。
1.梅尼埃病（Meniere disease）
为特发性内耳疾病，亦称内耳眩晕症，美尼尔病。好发于中、青年人，无性别差异，主要病理改变为膜迷路水肿，可表现反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。
2.良性发作性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）
是常见的内耳机械性疾患，目前认为主要病因是嵴帽沉石症或管沉石症，占所有眩晕症的20%左右，好发于中、青年人，女性比男性多见，发作性眩晕常与体位有明确关系，多误诊为椎-基底动脉供血不足、颈性眩晕而延误治疗。
（六）治疗
1.一般治疗
急性期应卧床休息，避免头、颈部活动和声光刺激。慢性期应增加营养，锻炼身体，去除病灶。
2.抗感染治疗
确有上呼吸道或消化道病毒感染者可口服或静脉使用阿昔洛韦（acyclovir）等。
3.对症处理
抗组胺及镇静药物（如地西泮、苯海拉明、地芬尼多等）可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕；抗胆碱能药（山莨菪碱和东莨菪碱等）可缓解恶心、呕吐等症状。眩晕急性发作时，给予镇静、安定剂及抗胆碱能药治疗以减轻眩晕、呕吐症状，严重者可肌内注射盐酸异丙嗪或地西泮。眩晕减轻后可继续选服异丙嗪、地西泮或氟桂利嗪。同时可口服B族维生素、山莨菪碱等。有条件可行高压氧治疗。症状缓解不明显者，可酌情重复上述治疗。对长时间的呕吐，可行静脉补液等支持治疗。
4.激素治疗
口服泼尼松1mg/（kg·d），顿服或分2次服，连续5天，以后7天内逐渐减量。
五、多发性脑神经损害
多发性脑神经损害是指单侧或双侧多个脑神经病变。病因各异，如吉兰-巴雷综合征、脑膜肿瘤、各种病原引起的颅底脑膜炎，继发于慢性中耳炎、乳突炎的颅底骨髓炎，白血病脑膜浸润等都可引起多脑神经损害。出现多脑神经损害时首先要分清是脑干的核性损害还是出脑干后的核下性损害。常见的多发性脑神经损害综合征见表6-1。
表6-1 多发性脑神经损害综合征
