全国县级医院系列实用手册:妇产科医生手册
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第五章 多胎妊娠

第一节 双胎和多胎妊娠

【概述】
一次妊娠子宫腔内同时有两个或两个以上胎儿,称为多胎妊娠(multifetal pregnancy)。多胎妊娠自然的发生率为1∶89 (n-1)(n代表一次妊娠的胎儿数)。多胎妊娠属于高危妊娠范畴,其中以双胎妊娠(twin pregnancy)最多见。本节主要讨论双胎妊娠。
【分类】
双胎的分类包括卵性诊断及膜性诊断(详见表5-1)。其中,膜性诊断对孕期处理至关重要。应强调在早孕期通过超声确定双胎的膜性诊断。
1.双卵双胎(dizygotic twins,DZ)
由两个卵子分别受精形成两个受精卵,约占双胎妊娠的75%。两个胎儿各有其遗传基因,两个受精卵分别着床,形成自己独立的胎盘及胎膜,两胎儿之间有两层绒毛膜及两层羊膜;有时两个胎盘可以紧邻融合在一起,但胎盘血循环互不相通。
2.单卵双胎(monozygotic twins,MZ)
由一个受精卵分裂而成的两个胎儿,约占双胎妊娠的25%。由于两胎儿基因相同,其性别、血型、容貌等均相同。单卵双胎由于受精卵分裂的时间不同有如下四种形式:
(1)双绒毛膜双羊膜囊(dichorionic diamnionic,DCDA):受精卵分裂发生在受精后72小时内(桑葚胚期),约占单卵双胎(MZ)的18%~36%。
(2)单绒毛膜双羊膜囊(monochorionic diamnionic,MCDA):在受精后3~8天内(囊胚期)发生分裂,在单卵双胎(MZ)中约占70%。它们共同拥有一个胎盘及绒毛膜,其中隔有两层羊膜。
(3)单绒毛膜单羊膜囊(monochorionicmonoamnionic,MCMA):分裂发生在受精后8~13天,羊膜腔形成后。两个胎儿共存于同一个羊膜腔内,之间无分隔,由于常常合并脐带缠绕打结,围产儿死亡率高。约占单卵双胎的1%~2%。
(4)联体双胎(conjoined twins):分裂发生在受精后的13天以后,可导致不同程度、不同形式的联体双胎,预后不良,是单绒毛膜单羊膜囊双胎的一种特殊形式。
表5-1 双胎妊娠的分类
【临床表现】
1.病史
(1)自然受孕双胎妊娠多有家族史。
(2)部分患者应用促排卵药物或体外受精胚胎移植(IVF-ET)。
2.症状
(1)早孕反应往往较重,持续时间较长。
(2)中孕期后可以感觉两个或者多个胎儿胎动。
(3)妊娠晚期横膈升高,可出现呼吸困难、胃部饱满、下肢静脉曲张和水肿等压迫症状。
(4)双胎孕妇往往较早出现营养性贫血,有头晕、乏力、心悸等症状。
(5)双胎易并发妊娠期高血压疾病、羊水过多、胎儿畸形、前置胎盘、胎盘早剥、产后出血、早产、流产、胎儿生长受限、胎死宫内及胎位异常等。
3.体征
(1)查体子宫大于停经孕周。
(2)在妊娠中、晚期可于腹部触及多个肢体及两个或多个胎头。
(3)双胎妊娠的胎位多为纵产式,以头-头或头-臀多见。
(4)可在两个部位闻及两个胎心率,且两音相差10bpm或以上。
4.辅助检查
B型超声检查是主要的确诊手段。在妊娠早期可以见到两个胎囊。妊娠中晚期依据胎儿颅骨及脊柱等声像图,B型超声诊断符合率可达100%。
【诊断要点】
妊娠早期超声判断双胎绒毛膜性非常重要。诊断流程见图5-1。
(1)停经6~9周根据孕囊及胎芽个数判断。
(2)停经10~14周,根据“λ”征或“T”征判断绒毛膜性(图5-2),再根据两胎儿之间是否有胎膜分隔判断羊膜性。
(3)中孕期判断膜性准确率下降,如性别不同的双胎可明确为双绒毛膜双羊膜囊。
图5-1 超声判断双胎膜性的诊断流程图
图5-2 超声判断绒毛膜性(λ征和T征)
【治疗】
1.妊娠期
(1)定期产前检查,一旦确诊双胎妊娠,应纳入高危妊娠保健和管理。
(2)加强营养,孕期注意补充蛋白质、铁剂、维生素、叶酸、钙剂等。适当休息,避免劳累。
(3)双绒毛膜双胎的超声监测同单胎妊娠,单绒毛膜双胎患者建议自16周起至少每2周复查1次超声,以早期发现复杂性双胎并转诊至胎儿医学中心以进一步诊治(图5-3)。
2.终止妊娠的指征
(1)DCDA双胎已达38周尚未临产、MCDA双胎孕37周尚未临产者可酌情终止妊娠,MCMA双胎终止孕周详见第二节复杂性双胎内容。
(2)合并急性羊水过多,引起压迫症状,如呼吸困难等严重不适。
(3)其他指征同单胎,如胎盘功能减退、胎儿宫内窘迫或母体严重并发症等。
3.分娩方式选择
结合孕妇年龄、胎次、孕龄、胎先露、绒毛膜性及产科合并症/并发症等因素综合考虑,可适当放宽剖宫产指征。无合并症的单绒毛膜双羊膜囊双胎及双绒毛膜双羊膜囊双胎在双胎均为头先露或第一胎儿为头位、第二胎儿为臀位时可选择阴道试产。单绒毛膜单羊膜囊双胎因整个孕期包括围产期均可能因脐带缠绕而导致突发的胎死宫内,故建议行剖宫产终止妊娠。建议在二级以上医院分娩,做好输血、输液等抢救应急设备,熟练掌握新生儿复苏技术。
图5-3 双胎妊娠孕期管理流程图
4.产程中处理
(1)第一个胎儿分娩产程中的处理同单胎妊娠。
(2)若出现宫缩乏力,可以给予低浓度的缩宫素缓慢点滴,警惕宫缩过强。
(3)第一个胎儿娩出后,助手在腹部将第2个胎儿固定成纵产式并听胎心。
(4)若无阴道出血,胎心正常,可等待自然分娩,若等待10分钟仍无宫缩,可以给予人工破膜或给予低浓度缩宫素点滴加强宫缩。
(5)若发现脐带脱垂或可疑胎盘早剥或胎心异常,立即用产钳或臀牵引,尽快娩出胎儿。
(6)注意防治产后出血,在第二胎儿娩出后立即给予缩宫素,产后严密观察子宫收缩及阴道出血量,酌情使用前列腺素制剂促进子宫收缩,必要时抗生素预防感染。
5.剖宫产指征
(1)异常胎先露,如第一胎儿为肩先露、臀先露。
(2)宫缩乏力导致产程延长,经处理效果不佳。
(3)胎儿窘迫短时间不能经阴道分娩者。
(4)严重并发症需要立即终止妊娠者,如重度子痫前期、胎盘早剥或脐带脱垂者等。
(5)联体双胎,孕周较大,无法经阴道分娩者。
【注意事项】
1.妊娠期并发症监测
(1)贫血:贫血是双胎妊娠孕妇最常见的并发症,较单胎孕妇出现早,程度重,部分孕妇在16~20周即出现中度贫血。
(2)妊娠期高血压疾病:双胎妊娠并发妊娠期高血压疾病高达40%,往往发生时间早,病情较严重,更容易出现胎盘早剥及孕妇心力衰竭等并发症。
(3)早产:既往早产史是双胎早产的独立危险因素。宫缩抑制剂的应用并不能预防早产,但可以争取促胎肺成熟及宫内转运的时机,糖皮质激素促胎肺成熟治疗方法同单胎妊娠。
2.分娩期并发症预防
(1)合并羊水过多时,易发生胎膜早破及脐带脱垂。预防:胎膜破裂时脐带脱垂,立即侧卧,或抬高臀部;如果人工破膜,采用小孔缓慢让羊水流出。
(2)易发生胎位异常,第一个胎儿娩出后,而第二个胎儿活动范围大,容易转成横位。预防:第一胎儿娩出后,由助手扶住子宫,固定第二个胎儿胎方位。
(3)当第一个胎儿娩出后,宫腔容积突然缩小,胎盘附着面骤然减小,可能发生胎盘早剥。注意,阴道流血情况,如果可疑胎盘早剥,迅速娩出第二个胎儿。
(4)第一个胎儿为臀位,第二个胎儿为头位分娩时,第一个胎头尚未娩出,第二个胎头已降至骨盆腔内时,易发生两个胎头的颈部交锁而造成难产。尽可能早期发现,采用手术分娩。
因此,双胎孕妇计划阴道试产,无论何种胎方位,产科医师均需做好阴道助产及第二胎儿剖宫产术的准备,并由新生儿医师在场。
3.转诊时机
双胎妊娠属于高危妊娠,如发生母体并发症或者胎儿并发症(即复杂性双胎),建议及时转诊至有经验的医疗机构进一步咨询和处理。

第二节 复杂性双胎妊娠

双胎妊娠围产儿死亡率较高,与早产、胎儿生长受限、胎儿畸形以及脐带异常等因素有关。而单绒毛膜双胎妊娠具有发生特殊并发症的风险,如双胎输血综合征、双胎一胎死亡、双胎反向动脉灌注等围产儿结局不良,需要引起临床医师足够的重视。双胎之一畸形也属于复杂性双胎范畴,需根据其绒毛膜性个体化处理。
一、双胎输血综合征
【概述】
双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTS)是发生在单绒毛膜双羊膜双胎(MCDA)中的一种严重并发症,其发生率在单绒毛膜双胎中为15%,近年来有增高的趋势。其发病是由于85%~100%的单绒毛膜双胎胎盘之间存在吻合血管,包括动脉-动脉吻合、静脉-静脉吻合及动脉-静脉吻合。胎盘深层的动脉-静脉吻合在某种机制的触发下压力失衡,血液从一个胎儿流向另一个胎儿,导致TTTS的发生。
【临床表现】
1.孕中期即腹胀明显,部分孕妇子宫增大明显,不能平卧。部分患者出现流产和早产。
2.腹部查体子宫张力大、宫高腹围明显大于同孕周患者。可伴有下肢水肿。
3.超声提示一胎儿羊水过多、心力衰竭,而另一胎儿羊水过少。
【诊断要点】
1.膜性诊断明确,为单绒毛膜双胎妊娠。
2.以双胎羊水过多-过少序列为基础,即一个胎儿出现羊水过多(孕20周前羊水最大深度>8cm,孕20周后羊水最大深度>10cm),同时另一个胎儿出现羊水过少(羊水最大深度<2cm)。
3.严重程度评估以Quintero分期方法最为常用(表5-2)。
表5-2 双胎输血综合征Quintero分期
CADs(critically abnormal doppler):多普勒血流极度异常,包括:脐动脉舒张末期血流速率缺如、静脉导管反向或消失、脐静脉血流搏动
【处理】
1.MCDA双胎妊娠建议每2周复查超声以早期发现TTTS。
2.TTTSⅠ期患者可酌情期待治疗并密切监护,如腹胀明显可行羊水减量治疗。
3.Ⅱ期及以上的患者可选用胎儿镜激光治疗,也是治疗TTTS的最佳手段。治疗的最佳孕周为孕16~26周。
4.部分病例也可以选择减胎术,但不能采用传统的KCl注射法,应选择胎儿镜手术或射频消融减胎术。
二、双胎生长不一致和选择性胎儿生长受限
【概述】
双胎体重差异超过25%,称为双胎生长不一致。如果同时伴有一个胎儿的体重过低(低于第10百分位数)称为双胎之一宫内生长受限,可以发生在双绒毛膜双胎,但更多地发生在单绒毛双胎,后者称为选择性宫内生长受限(selective IUGR,sIUGR)。
【临床特点】
1.双绒毛膜双胎妊娠,由于两胎儿之间无交通血管吻合,如仅有生长不一致而无其他异常,孕期一般无特殊处理。
2.sIUGR主要的特点是两胎儿之间体重相差大于25%,且小胎儿体重低于相应孕周胎儿体重的第10百分位数,可以伴有或不伴有羊水量的减少。
3.sIUGR的小胎儿往往由于胎盘血供的不足,出现脐动脉的异常改变、脑保护效应的发生,胎死宫内。由于单绒毛膜双胎间胎盘的血管吻合,一胎胎死宫内后,另外一个胎儿也容易发生相继死亡和脑损伤等不良预后。
【诊断要点】
诊断sIUGR主要依据是胎儿的大小差异和小胎儿的脐带血流多普勒的改变。
Ⅰ型:小胎儿脐动脉舒张末期血流频谱正常。
Ⅱ型:小胎儿脐动脉舒张末期血流持续性的缺失或倒置。
Ⅲ型:小胎儿脐动脉舒张末期血流间歇性的缺失或倒置。
【处理】
1.目前对于sIUGR的治疗尚缺乏统一的标准,建议转诊至有经验的医疗机构咨询。
2.脐血流异常者(sIUGRⅡ型及Ⅲ型)的早产率、早期新生儿死亡率均较高。
3.发病早而且胎儿体重差异大者建议早期行减胎手术,有利于延长另一胎儿的孕龄,避免因吻合支所导致的低血容量性的脑损伤、胎死宫内。也有应用胎儿镜下激光阻断胎盘间的血管吻合技术,手术后即使有胎儿胎死宫内也不会危及大胎儿生存。
Ⅰ型sIUGR多具有较好的妊娠结局,可在严密监护下期待治疗,脐血流没有恶化者可期待妊娠至35周。对于Ⅱ型sIUGR,应该充分告知胎儿的预后,根据病情的严重程度、患者及家属的意愿以及医院是否具备宫内干预的条件,制定个体化的治疗方案。目前,常用的宫内治疗方案为选择性减胎术。大多数Ⅲ型sIUGR胎儿的健康情况在孕32~34周之前可保持稳定,但有胎儿突然死亡的风险和存活胎儿脑损伤的风险。当患者及家属要求期待治疗时,随访频率与Ⅱ型sIUGR一致。建议不超过孕34周分娩。
三、双胎反向动脉灌注
【概述】
双胎反向动脉灌注(twin reversed arterial perfusion sequence,TRAP),发生率占单绒毛膜囊双胎的1%,又称为双胎之一无心畸胎,少数无心胎块有残留的半心结构,其血液供应完全依赖于另一胎儿为之泵入,如“寄生胎”。供血胎儿负荷增加,最终致心衰和胎死宫内,也可能发生羊水过多、早产,其围产儿死亡率高达50%~75%。
【临床表现】
部分患者出现羊水过多,导致早产。分娩时巨大的胎块可能阻塞产道。
【诊断要点】
1.膜性诊断
TRAP仅出现于单绒毛膜双胎,MCDA或MCMA均可出现。
2.彩色多普勒超声检查
一个胎儿形态、结构发育相对正常,另一个胎儿为无心畸胎、单脐动脉,彩色多普勒超声可测及脐动脉为入胎血流,脐静脉为出胎血流。
3.无心畸胎可合并其他严重畸形
包括无头或头部发育严重畸形、无上肢、无躯干,或仅表现为一个不定形软组织包块。
4.可有充血性心衰的表现
正常胎儿若发生充血性心衰,可表现为水肿、心脏扩大、胸腹腔积液等。
5.无心畸胎双胎之一停育
对于无心畸胎的诊断,需鉴别双胎之一停育。随孕周的增加,无心畸胎可表现为不规则的胎块随孕周增大,而停育的胚胎则不会生长。多普勒血流频谱可作为鉴别的主要依据。
【处理】
1.超声筛查
供血儿胎儿畸形的发生率为10%,因此需要进行严格的超声筛查,必要时行产前诊断。
2.连续的超声监测
需要对供血胎儿的心脏功能进行连续的超声监测。
3.减胎治疗
以下情况需要进行无心畸胎的减胎治疗:
(1)无心畸胎的腹围与供血儿相等甚至大于供血儿。
(2)伴有羊水过多,AFV≥8cm。
(3)供血儿出现严重的超声血流异常,包括脐动脉舒张期血液反流或者消失,脐静脉血流搏动或者静脉导管血流反向。
(4)供血胎儿水肿(胸腹水等腔隙积水)。
(5)单绒毛膜单羊膜囊双胎(MCMA)。
四、单绒毛膜单羊膜双胎
【概述】
单绒毛膜单羊膜囊双胎(MCMA)约占单绒毛膜囊双胎的1%,两胎儿共存于同一羊膜囊内,脐带附着点往往较邻近,由于先天畸形、脐带缠绕、早产等因素,其围产儿的死亡率高达70%。
【临床表现】
由于出现胎儿畸形以及脐带缠绕的风险较正常的双胎妊娠明显增高,因此孕期羊水过多,突然胎死宫内的发生率较高。
【诊断要点】
1.孕9~13周超声检查,两胎儿间没有任何间隔,可以确诊为MCMA。
2.如在妊娠早期仅一个卵黄囊,而后期发现为双胎则需高度怀疑为MCMA。
3.在妊娠16~20周,有以下情况可诊断为单羊膜囊双胎:双胎间没有任何膜性分隔、两胎儿共用一个胎盘、两胎儿性别相同、胎儿间有足够羊水环绕、胎儿运动无限制。
脐带缠绕的诊断:最早可在孕10周,超声多普勒血流可诊断脐带缠绕,表现为相互缠绕或呈结节的脐血管团,多普勒分析不同血管搏动的频率,对比双胎的胎心率不同,可进一步明确。孕30周时,脐带缠绕的风险高达30%~40%。
【处理】
1.MCMA双胎发生率较低,孕期需加强监测,每2周进行超声检查。
2.脐带缠绕是MCMA最常见的并发症,孕期超声不一定能明确诊断。
3.一般建议单羊膜囊双胎的孕妇在分娩前入院待产,行选择性剖宫产为宜。
4.建议终止妊娠的孕周为32~34周,也可根据母胎情况适当延迟分娩孕周。
五、双胎之一胎死宫内
【概述】
胎儿在妊娠8周后至28周之前发生死亡。双胎之一胎死宫内的发生率约为0.5%,单卵双胎中的发生率为3.7%。临床最显著的特点是体重的巨大差异。死亡原因往往与单绒毛膜以及胎儿宫内发育不一致有关,部分死胎的脐带帆状附着。
【临床特点】
1.死亡胎儿的胎动消失,有的患者可伴随有腹痛、出血等,休息之后好转。
2.双胎之一胎死宫内很少会导致母体凝血功能的改变,尤其是双绒毛膜双胎。单绒毛膜双胎之一死亡后母体发生凝血功能异常有个别案例报道,但无严重后果。
3.如双胎之一死亡发生于中晚孕期,坏死物质可经母体代谢,需监测母体肝、肾功能。
【诊断要点】
早孕期超声诊断为双胎妊娠而之后超声证实其中一胎死亡。在宫腔内正常胎儿的旁边、紧贴宫壁的一个角落处,有一扁平状的胎体轮廓,可显示梭形的高回声颅骨环、脊柱和长骨声像,但内脏模糊。
【处理】
1.发生一胎死亡后的处理,主要取决于胎儿死亡发生的时间及双胎的绒毛膜性。
2.单绒毛膜双胎之一死亡后会导致另一胎儿瞬间血液倒流,存活胎儿发生神经系统损伤的风险为18%,需告知患者及家属不良预后可能,充分知情同意后决定是否终止妊娠。
3.双绒毛膜双胎则仅有1%出现损伤,主要是由于双胎发育不一致或者先天畸形,存活胎儿受累的风险很小,一般不需特殊处理。
六、双胎之一畸形
【概述】
双卵双胎妊娠中胎儿畸形的发生概率与单胎妊娠相似,而在单卵双胎,胎儿畸形的发生率增加2~3倍。发现双胎之一畸形后需要根据绒毛膜性质、发现孕周、畸形类型及患者意愿等决定后续处理方式。
【临床特点】
1.胎儿颈后透明层厚度(NT)检查
双胎之一畸形最常见的类型为心脏畸形、神经管缺陷、面部发育异常、胃肠道发育异常和腹壁裂等。妊娠早期行胎儿NT检查时,可对一些严重的胎儿结构异常,如无脑儿、颈部水囊瘤及严重的心脏异常等进行早期产前诊断。
2.结构筛查
双胎妊娠容易因胎儿体位的关系影响结构筛查的质量,筛查较为困难。有条件的医疗机构可根据孕周分次进行包括胎儿心脏在内的结构筛查,如发现可疑异常,应及时转诊至区域性产前诊断中心进一步评估。
【处理】
1.期待治疗
双绒毛膜双胎之一畸形一般可在产前诊断确认无染色体异常后期待治疗,如患者不愿畸形胎儿出生,可酌情行KCl注射减胎术。
2.减胎术
单绒毛膜双胎因发生复杂性并发症的风险较高,如发现一胎畸形,在充分知情同意的基础上可进行减胎术,可通过胎儿镜脐带结扎术、超声引导下双极电凝术、微波或射频消融等技术完成减胎,不能通过注射KCl的方法进行减胎。
【注意事项】
1.目前血清学筛查尚不能推广应用于双胎妊娠。NT的监测、系统结构筛查是目前主要的筛查手段。
2.高龄产妇、生育过异常胎儿病史的双胎妊娠孕妇应得到产前诊断服务,建议转诊至有能力进行宫内干预的胎儿医学中心进行有创性产前诊断。
(赵扬玉)